毛主席患的肌萎缩侧索硬化症是一种什么样的病？

1976年5月24日,毛主席在病中最后一次接待外宾

    1975年2月一次包括神经科、眼科、内科等著名专家在内的检查小组，在杭州对毛主席进行了四天检查。除进一步确诊毛主席患白内障外，还患有肺心病、冠心病、右臂部褥疮和血中含氧量过低等病。

    在这次检查中，毛主席的保健医生之一徐德隆教授曾为毛主席进行过详细的神经系统检查，发现毛主席双侧病理反射明显阳性，舌头有萎缩，有纤维颤动。根据体格检查结果，与有关神经内科专家会诊后得出毛主席患肌萎缩侧索硬化症的诊断。毛主席晚年语言不清、吞咽困难（曾被迫下胃管鼻饲）、口头表达困难就是由肌萎缩侧索硬化症所引起的。英国物理学家霍金和不少大人物也患有这种病。

   那么，肌萎缩侧索硬化究竟是一种什么样的疾病呢？它的严重性有多大？

   读一首患有肌萎缩侧索硬化症的台湾作家沈心慧写的一首催人泪下的诗,您就会对这种疾病的严重性有一个大概的理解了:

我不是植物人，只是全身渐渐不能动了

我有话要说，只是说不出来

我很想吃东西，但是不能吞咽

我很想抓痒，但是手不能动

我很想活动，但是脚站不起

我头脑清楚，但是只有眼睛会动

请让我安宁地活着、尊严地死去。

在我的梦里，我能爬上高高的山峰 

在我的梦里，我是一名真正的武士

在我的梦里，我能抚摸我美丽的长发

在我的梦里，我能去任何想去的地方

在我的梦里，我能亲吻我的爱人

在我的梦里，我不会被困在坚固的壳里H

在我的梦里，我与渐冻人毫不相干

但是，我就要走远，

因为在现实中，我就是一个渐冻人

     肌萎缩侧索硬化是一种神经系统变性疾病。大多数病人发生于30-50岁之间。起病缓慢，多数从一侧肢体开始，继而发展为双侧。常见的发病形式是从手部起病，动作不灵活，肌肉萎缩，表现为“爪形手”。然后依次向前臂、上臂和肩胛带肌肉发展。随着肌肉萎缩的加重，肢体无力，直至瘫痪。有些病人在肌肉萎缩出现前，可能有患肢麻木、虫爬和疼痛感等。萎缩的肌肉有明显的肌束颤动（肉跳）。与此同时患肢的腱反射亢进，并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状。但下肢肌肉萎缩一般不明显，而以腱反射亢进和出现明显病理反射为特点。

    在疾病晚期，由于位于延髓、桥脑的脑神经核病变，可出现舌、咽及面部症状。多数病人会因皮质脑干束病变而引起下颌反射、口轮匝肌及眼轮匝肌反射亢进，而且容易发生呼吸障碍和舌咽困难。一旦出现肺部感染，病情迅速恶化，常可引起死亡。

    肌萎缩侧索硬化的病因不明。多数学者认为是细胞内某些主要的酶系缺乏而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能是由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。其中有5%-10%的病例，具有家族遗传倾向，称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化症。

    直到目前为止，还没有任何方法能够有效治疗本病。多种维生素、能量合剂和激素并不能阻止病性恶化。出现吞咽困难时，易发生营养障碍，可给予鼻饲营养。氨基酸、蛋白质以及多种维生素对维持营养，延长生命均属必要。由于显著的肌肉萎缩与无力，应避免过劳和激烈运动。但应鼓励病人，做些力所能及的活动。